產(chǎn)品名稱：
人類瘋牛病藥物項(xiàng)目；朊病毒（瘋牛病病毒）消毒劑項(xiàng)目開(kāi)發(fā)
產(chǎn)品類別：未知類型
信息內(nèi)容：1、項(xiàng)目概況
本項(xiàng)目涉及用植物中提取的天然化合物制備治療/預(yù)防人類朊病毒疾病的藥物和朊病毒消毒劑。
本項(xiàng)目包括類產(chǎn)品：
（1）治療/預(yù)防克雅氏病和新變異型克雅氏病（人類瘋牛病）的天然藥物的研究開(kāi)發(fā)。
（2）朊病毒（瘋牛病病毒）消毒劑的開(kāi)發(fā)。（導(dǎo)致人和動(dòng)物海綿狀腦病的朊病毒的消毒劑，如對(duì)導(dǎo)致瘋牛病、羊瘙癢病、克雅氏病和新變異型克雅氏病的朊病毒的消毒劑。主要應(yīng)用于血液及制品、生物制品、化妝品及飲料）。
本項(xiàng)目的化合物是全世界第一次以實(shí)驗(yàn)證明可用于抗朊病毒的天然化合物。
本項(xiàng)目的天然化合物為一組，在本組化合物中優(yōu)選5種實(shí)體分子，這5種實(shí)體化合物是小分子化合物，成分明確、含量高、定性和定量準(zhǔn)確。其有效成分可使用單體、也可使用總提取物（有效部位）。化合物的分子量為300至450（根據(jù)各單體的不同確定），單體或總提取物的含量可達(dá)98％－99％。優(yōu)選的化合物具有水和油兩親結(jié)構(gòu)，容易透過(guò)血腦屏障，使用極其安全（根據(jù)用的化合物不同，LD50為2500－15000mg/Kg）。其抑制朊病毒的效果屬于目前發(fā)現(xiàn)的最好的化合物范圍。有效抑制濃度＜5微克/mL，IC50＜5 micromolar。
本項(xiàng)目的研究先后與多個(gè)國(guó)家（美國(guó)、加拿大、意大利、英國(guó)）的科學(xué)家合作。
本項(xiàng)目已由項(xiàng)目人申請(qǐng)了兩項(xiàng)專利，一項(xiàng)為藥物（PCT國(guó)際專利），另一項(xiàng)為消毒劑（擬申請(qǐng)PCT國(guó)際專利）。
本項(xiàng)目的深入研究還在合作進(jìn)行。
2、項(xiàng)目背景
（1）朊病毒和朊病毒疾病
朊病毒(prion)，也稱毒蛋白，是引起神經(jīng)性疾病，具體是引起傳播（感染）性海綿狀腦病，如引起瘋牛病、羊瘙癢病、人類克雅氏病、人類新變異型克雅氏病等疾病的蛋白質(zhì)。朊病毒通常存在于人、牲畜、動(dòng)物的大腦和其他組織中，這些組織尤其是腦組織中的蛋白質(zhì)（朊蛋白），由于至今尚不明確的因素作用，引起結(jié)構(gòu)和功能的改變，從而致使人和動(dòng)物患神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為海綿狀腦病。患病的人和動(dòng)物的腦組織形成海綿狀空洞，導(dǎo)致腦萎縮、精神錯(cuò)亂、癡呆等癥狀，最終死亡。
朊病毒具有獨(dú)特的特性：（1）沒(méi)有核酸，卻可使正常的蛋白質(zhì)由良性轉(zhuǎn)為惡性，由不具感染性轉(zhuǎn)化為感染性，從而復(fù)制和傳播，朊病毒的出現(xiàn)打破了生物的傳播和繁殖必須依靠核酸（DNA、RNA）的生物中心法則；（2）沒(méi)有病毒的形態(tài)，呈纖維狀；（3）對(duì)傳統(tǒng)意義的所有殺滅病毒的物理化學(xué)因素均有抵抗力，現(xiàn)在的消毒方法對(duì)其無(wú)效，只有在136℃高溫和兩個(gè)小時(shí)的高壓下才能將其滅活；（4）潛伏期長(zhǎng)短不一，死亡率高，從感染到發(fā)病一般為幾個(gè)月，有的可達(dá)幾年甚至幾十年，而一旦出現(xiàn)癥狀半年到一年100％死亡；（5）診斷困難，機(jī)體感染后患者體內(nèi)不產(chǎn)生免疫反應(yīng)和抗體，不發(fā)熱，不出現(xiàn)炎癥癥狀，因此不易監(jiān)測(cè)。
朊病毒引起的疾病（也稱朊病毒疾病或毒蛋白疾病）為可傳播的海綿狀腦病，簡(jiǎn)稱TSE（transmissible spongiform encephalopathy）。
動(dòng)物患有的海綿狀腦病主要包括：
在人類有庫(kù)魯病（病）、克雅氏病（CJD）、瘋牛病（Mad Cow Disease，bovine spongiform encephalopathy ，簡(jiǎn)稱BSE）；羊瘙癢病（scrapie）；貂傳染性腦病（TME）；糜鹿的慢性消耗性疾病。
人患有的海綿狀腦病主要包括：克雅氏病（CJD）；新變異型克雅氏病 （nvCJD或vCJD）；庫(kù)魯病（KURU）；吉斯綜合癥（GSS）和致死性家族失眠癥（FFI）等。
現(xiàn)已證明瘋牛病、羊瘙癢病和人類克雅氏病、人類新變異型克雅氏病、庫(kù)魯病等朊病毒疾病可通過(guò)食物、輸血、手術(shù)器具、注射器具等多種方式傳染。
朊病毒對(duì)環(huán)境的抵抗力極強(qiáng)，對(duì)一般化學(xué)消毒劑如乙醇，氯仿，丙酮，過(guò)氧化氫，甲醛，戊二醛等均不敏感；對(duì)煮沸、紫外線及輻射等物理因子也有抗力，用1～2mol/L NaOH處理2小時(shí)不能滅活，用134～138℃高壓蒸氣1小時(shí)只能減少其傳染性，但不能完全滅活。朊病毒可突破種屬屏障而擴(kuò)散傳播，人類在瘋牛病面前100％易感，而對(duì)于瘋牛病的預(yù)防十分艱難。
從1986年英國(guó)發(fā)現(xiàn)首例瘋牛病至今，瘋牛病一直呈蔓延之勢(shì)，先后在比利時(shí)、荷蘭、法國(guó)、西班牙、意大利、德國(guó)、蒙古、日本等幾十個(gè)國(guó)家確診出瘋牛病。在歐洲已發(fā)現(xiàn)病牛近20萬(wàn)頭，已屠宰３00多萬(wàn)頭病牛和與病牛同欄飼養(yǎng)的牛。
朊病毒疾病已引起全世界的恐慌，對(duì)全世界的經(jīng)濟(jì)造成了巨大的損失，由此引起相當(dāng)嚴(yán)重的社會(huì)問(wèn)題。因朊病毒疾病死亡已有幾百人。去年，僅德國(guó)就發(fā)生了上百例瘋牛病，今年，又有好幾個(gè)國(guó)家有瘋牛病發(fā)生，有報(bào)道美國(guó)今年已有人死于朊病毒疾病。
（2）治療/預(yù)防朊病毒疾病的藥物研究情況
目前尚無(wú)一種確定的藥物。
由于朊病毒對(duì)人類危害的現(xiàn)實(shí)性和潛在性，許多國(guó)家萬(wàn)分重視，建立了專門(mén)的機(jī)構(gòu)從事朊病毒的檢測(cè)、預(yù)防、預(yù)警，不少科學(xué)家專門(mén)從事治療和預(yù)防朊病毒的藥物研究。由于朊病毒具有異常獨(dú)特的性質(zhì)，且機(jī)理尚未揭示，藥物研究進(jìn)展較緩慢。一些機(jī)構(gòu)篩選了幾萬(wàn)甚至幾十萬(wàn)種化合物，以尋找可以抑制朊病毒的化合物，但至今找到的有效化合物寥寥無(wú)幾，而且有的生物適應(yīng)性存在問(wèn)題，有的是否可以透過(guò)血腦屏障尚不肯定，有的是否會(huì)被機(jī)體酶類分解尚不確定。
總之，在治療朊病毒疾病的藥物研究開(kāi)發(fā)上，進(jìn)展緩慢，尚無(wú)一種療效肯定、毒副作用小的化合物。