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什么是表皮松懈性角化過(guò)度魚(yú)鱗病?有哪些癥狀?
產(chǎn)品類別:未知類型
質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn):
供貨單位:不限
出廠價(jià):10
零售價(jià):10
信息內(nèi)容:什么是表皮松懈性角化過(guò)度魚(yú)鱗???有哪些癥狀?
表皮松懈性角化過(guò)度魚(yú)鱗病是魚(yú)鱗病的一種類型,其又稱大皰性先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病,為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見(jiàn)。出生后或出生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤(rùn)面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑。
根據(jù)臨床觀察發(fā)現(xiàn):表皮松懈性角化過(guò)度魚(yú)鱗病局限性患者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚(yú)鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚(yú)鱗病。本病在開(kāi)始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)大小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可減輕水疤的發(fā)生。其組織病理表皮角化過(guò)度,顆粒細(xì)胞層增厚,棘層上部細(xì)胞有網(wǎng)狀空泡化,有時(shí)橋粒僅與一側(cè)棘細(xì)胞相連表皮細(xì)胞有棘突松解,表皮內(nèi)可見(jiàn)有水疤或大疤,真皮淺層有慢性炎癥浸潤(rùn)。
成都潤(rùn)禾皮膚病醫(yī)院皮膚科醫(yī)生指出:板層狀魚(yú)鱗病系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及唇外翻,數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。
往往對(duì)稱性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè)、肘窩、腘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過(guò)度角化,指甲及毛發(fā)過(guò)度生長(zhǎng).病程經(jīng)過(guò)遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。表皮松懈性角化過(guò)度魚(yú)鱗病屬常染色體隱性遺傳。組織病理:表皮中等度角化過(guò)度,灶性角化不全,顆粒層及棘細(xì)胞層一部分增厚,表皮突延長(zhǎng)。
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